home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0401 / 04011.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  9.0 KB  |  218 lines
  1. $Unique_ID{BRK04011}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Moyamoya Disease}
  4. $Subject{Moyamoya Disease Moya Moya Disease Moya-moya Disease Moyamoya
  5. Syndrome Cerebrovascular Moyamoya Disease Cerebrovascular Accident (CVA) or
  6. (Stroke) Cerebral Vascular Malformations }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 617:
  13. Moyamoya Disease
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Moyamoya Disease) is
  17. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Moya Moya Disease
  23.      Moya-moya Disease
  24.      Moyamoya Syndrome
  25.      Cerebrovascular Moyamoya Disease
  26.  
  27. Information on the following diseases can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Cerebrovascular Accident (CVA) or (Stroke)
  31.      Cerebral Vascular Malformations
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  40. section of this report.
  41.  
  42. Moyamoya disease is a progressive disease that effects the blood vessels
  43. in the brain (cerebrovascular).  It is characterized by narrowing and/or
  44. closing of the main artery to the brain (carotid).  This lack of blood may
  45. cause paralysis of the feet, legs or the upper extremities.  Headaches,
  46. various vision problems, mental retardation, and psychiatric problems may
  47. also occur.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. Moyamoya disease may occur at any age.  The age of onset tends to determine
  52. the various symptoms.  Cerebral bleeding (hemorrhage) and anemia, headaches,
  53. speech disorders, and sudden onsets of recurrent paralysis usually occur in
  54. juvenile Moyamoya patients.  Children afflicted with Moyamoya disease may
  55. have convulsions or involuntary movements.  Some may show signs of mental
  56. retardation.  Patients tend to develop one or more of the following visual
  57. disturbances:  blindness in one half of the visual field of one or both eyes
  58. (hemianopia), double vision (diplopia), bilaterally (right and left)
  59. decreased visual clearness (acuity), and the inability to recognize objects.
  60. Fainting, intracranial hemorrhage below the middle covering of the brain
  61. (subarachnoid) followed by accumulation of excessive amounts of watery fluid
  62. in the optic disks (papilledema) may also occur.  Neurosis (mainly anxiety)
  63. usually occurs in adult Moyamoya patients.  Patients usually have sudden
  64. insufficiencies of blood supplies in the brain (cerebral infarctions) which
  65. can lead to brain tissue death.
  66.  
  67. Causes
  68.  
  69. The exact cause of Moyamoya disease is not known.  It is thought to be
  70. inherited as an autosomal recessive trait in a small number of cases.  (Human
  71. traits including the classic genetic diseases, are the product of the
  72. interaction of two genes, one received from the father and one from the
  73. mother.  In recessive disorders, the condition does not appear unless a
  74. person inherits the same defective gene for the same trait from each parent.
  75. If one receives one normal gene and one gene for the disease, the person will
  76. be a carrier for the disease, but usually will show no symptoms.  The risk of
  77. transmitting the disease to the children of a couple, both of whom are
  78. carriers for a recessive disorder, is twenty-five percent.  Fifty percent of
  79. their children will be carriers, but healthy as described above.  Twenty-five
  80. percent of their children will receive both normal genes, one from each
  81. parent, and will be genetically normal.)
  82.  
  83. Studies suggest oral contraceptive use may possibly contribute to a small
  84. number of Moyamoya cases in women, although this has not been definitely
  85. confirmed.  Pregnancy may also contribute to the development of Moyamoya.
  86.  
  87. Affected Population
  88.  
  89. Moyamoya disease occurs mainly in females under the age of 20, particularly
  90. of Japanese origin.  In one Japanese study, 7% of the cases were familial.
  91. Familial cases, including identical twins, have also been reported in Europe.
  92.  
  93. Related Disorders
  94.  
  95. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Moyamoya
  96. disease.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  97.  
  98. A Cerebrovascular Accident (stroke) occurs because the blood supply to
  99. the brain has been cut off or decreased.  Thrombotic strokes occur when a
  100. clot has narrowed or completely closed an artery in the neck or head.  This
  101. is the result of the buildup of fat-containing materials and calcium (plaque)
  102. on the inner linings of the blood vessels.  Embolic strokes occur when a clot
  103. breaks away from the diseased artery in another part of the body and clogs a
  104. smaller artery in the brain.  Hemorrhagic strokes occur when a blood vessel
  105. ruptures in or around the brain, depriving that area of blood.  Each type of
  106. stroke has its own symptoms, progression, and prognosis.  Clumsiness,
  107. headaches, speech difficulties, weakness or complete paralysis of one or both
  108. sides of the body may occur.  Stiff neck, nausea, vomiting, and
  109. unconsciousness are also common symptoms.
  110.  
  111. Vascular malformations (abnormal blood vessels) of the brain are
  112. classified into arteriovenous malformations (abnormal arteries and veins),
  113. cavernous malformations (enlarged channels of blood vessels), venous
  114. malformations (abnormal veins), and the telangiectasias (enlarged capillary-
  115. sized vessels).  Malformations in the brain may cause recurrent headaches,
  116. seizures, and hemorrhaging.  Hemorrhaging in the brain may cause
  117. cerebrovascular accidents (strokes).
  118.  
  119. Therapies:  Standard
  120.  
  121. Angiograms and Magnetic Resonance Imaging (MRI) are diagnostic tests that can
  122. show the brain's blood vessels to see if they are indicative of Moyamoya
  123. disease.  Effective treatment of Moyamoya has been unsuccessful in the past;
  124. however, surgical treatment and drug therapy research is encouraging.  There
  125. are five surgical treatments currently in use:  Encephalomyosynangiosis
  126. (EMS), Encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS), Encephalomyoarteriosynangiosis
  127. (EMAS), Superficial Temporal-to-Middle Cerebral Artery (STA-MA) Bypass, and
  128. Indirect Non-Bypass Revascularization.  Response of patients to these complex
  129. and very complicated surgeries varies.
  130.  
  131. Drug therapy now in use is intravenous administration of verapamil, a
  132. calcium-channel blocker which dilates certain blood vessels.
  133.  
  134. The disease may also stabilize after a progressive course.
  135.  
  136. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families if
  137. they have the hereditary form of Moyamoya Disease.  Other treatment is
  138. symptomatic and supportive.
  139.  
  140. Therapies:  Investigational
  141.  
  142. Researchers are investigating two types of drugs that may be effective in
  143. treating Moyamoya disease:  calcium-channel blockers and anti-aggregating
  144. (anti-blood clotting) drugs.
  145.  
  146. This disease entry is based upon medical information available through
  147. April 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  148. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  149. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  150. current information about this disorder.
  151.  
  152. Resources
  153.  
  154. For more information on Moyamoya Disease, please contact:
  155.  
  156.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  157.      P.O. Box 8923
  158.      New Fairfield, CT  06812-1783
  159.      (203) 746-6518
  160.  
  161.      Families with Moyamoya Network
  162.      14197 E. Kansas Pl., #105
  163.      Aurora, CO  80012
  164.  
  165. or
  166.  
  167.      1282 Skylark Dr., RR #3
  168.      Cedar Rapids, IA  52403
  169.      (319) 362-8315
  170.  
  171.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  172.      9000 Rockville Pike
  173.      Bethesda, MD  20892
  174.      (301) 496-5751
  175.      (800) 352-9424
  176.  
  177.      Children's Brain Diseases Foundation for Research
  178.      350 Parnassus, Suite 900
  179.      San Francisco, CA 94117
  180.      (415) 566-5402
  181.      (415) 565-6259
  182.  
  183. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  184.  
  185.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  186.      1275 Mamaroneck Avenue
  187.      White Plains, NY  10605
  188.      (914) 428-7100
  189.  
  190.      Alliance of Genetic Support Groups
  191.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  192.      Chevy Chase, MD  20815
  193.      (800) 336-GENE
  194.      (301) 652-5553
  195.  
  196. References
  197.  
  198. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  199. University Press, 1986.  Pp. 1068.
  200.  
  201. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  202. Co., 1987.  Pp. 2213-2214.
  203.  
  204. CEREBRAL INFARCTION DUE TO MOYAMOYA DISEASE IN YOUNG ADULTS:  A. Bruno,
  205. et al.; Stroke (July, 1988:  issue 19(7)).  Pp. 826-833.
  206.  
  207. OCULAR SYMPTOMS OF MOYAMOYA DISEASE:  S. Noda, et al.; Am J Ophthalmol
  208. (June 15,1987:  issue 103(6)).  Pp. 812-816.
  209.  
  210. PITFALLS IN THE SURGICAL TREATMENT OF MOYAMOYA DISEASE.  OPERATIVE
  211. TECHNIQUES FOR REFRACTORY CASES:  S. Miyamoto et al.; J Neurosurg (April,
  212. 1988:  issue 68(4)).  Pp. 537-543.
  213.  
  214. TREATMENT OF ACUTE DEFICITS OF MOYAMOYA DISEASE WITH VERAPAMIL:  M.J.
  215. McLean et al.; Ann Acad Med Singapore (January, 1985:  issue 14(1)).  Pp. 65-
  216. 70.
  217.  
  218.